Die Sichelzellkrankheit gehört zu den angeborenen Hämoglobinopathien, einer Gruppe an Erkrankungen, welche mit einer hohen Morbidität und einer erhöhten Mortalität einhergehen. Die Krankheit ist klinisch durch sogenannte „Schmerzkrisen“ sowie schwere Infektionen und Organschädigung gekennzeichnet. Pathophysiologisch kommt es durch eine Mutation einer Hämoglobinkette zur Verformung der Erythrozyten, was in weiterer Folge zu Verschlüssen kleinster Gefäße („Vasookklusion“) und Schäden an verschiedensten Organsystemen führt. Im Zuge dieser Krankheitsmechanismen kommt es auch zu einer verstärkten Aktivierung der Thrombozyten und der Gerinnungskaskade.
Die Ziele dieses wissenschaftlichen Projektes sind es, im Rahmen eines neu gegründeten Registers für Patient:innen mit angeborenen Hämoglobinopathien (RIHARIA) Mechanismen der Thrombozytenaktivierung zu untersuchen und den Einfluss der Thrombozytenfunktion auf das Risiko von Komplikationen bei der Sichelzellkrankheit zu erforschen.
Projektleitung: PDin Julia Riedl, Prof. Christian Sillaber
Ansprechpartner an der Universitätsklinik für Transfusionsmedizin und Zelltherapie: Prof. Dieter Schwartz